40 Jahre Erfahrungzur Verbesserung der Diagnose von Myasthenia gravis .
Magali Wolff, Head of Global Reagent Marketing and Support, und Dr Constanze Drechsel, Product Manager, Tecan
TURN AWARENESS INTO ACTION - MG AWARENESS MONTH 2023
BEWUSSTSEIN IN AKTION VERWANDELN - MONAT DES MG-BEWUSSTSEINS 2023
Mit dieser Aktion (https://myasthenia.org/Make-an-Impact/Turn-Awareness-into-Action-MG-Awareness-Month-2023) möchte die MG-Gemeinschaft weltweit verstärkt Aufmerksamkeit auf die Menschen und die Herausforderungen und Möglichkeiten lenken, denen sich Menschen mit der Diagnose Myasthenia gravis und ihre Betreuer gegenüberstehen. Auch wir möchten auf diese komplexe, chronische neuromuskuläre Störung aufmerksam zu machen, von der schätzungsweise mehr als 700.000 Menschen weltweit betroffen sind.¹ MG ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das körpereigene Immunsystem Antikörper produziert, die wichtige Proteine an den neuromuskulären Verbindungen angreifen und die Skelettmuskulatur beeinträchtigen, die für das Atmen und verschiedene andere Bewegungen verantwortlich ist. Eine frühzeitige und genaue Diagnose ist wichtig, denn obwohl es keine Heilung gibt, kann eine rechtzeitige Behandlung dazu beitragen, Symptome zu kontrollieren und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern. Glücklicherweise verfügt Tecan über 40 Jahre Erfahrung in der Diagnostik und bietet eine Vielzahl von Biomarkern und zielgerichteten Immunoassays an, um die mit dieser Erkrankung verbundenen Autoantikörper zu erkennen und zu quantifizieren. Dadurch steigt die Wahrscheinlichkeit, dass MG-Patienten frühzeitig erkannt und angemessen behandelt werden.
Eine komplexe Erkrankung
Das Hauptmerkmal von MG ist Muskelschwäche, insbesondere in den Muskeln, die die Augen und Augenlider, den Gesichtsausdruck, das Kauen, das Schlucken und das Sprechen kontrollieren. Diese Schwäche verschlimmert sich nach Phasen der Aktivität und verbessert sich bei Ruhe.² Diese Symptome überlappen jedoch mit vielen anderen Störungen und der Grad der Muskelschwäche variiert individuell stark, weshalb die Diagnose historisch oft übersehen oder verzögert wurde.² Heutzutage stehen modernste Krankheits-Biomarker und zielgerichtete Tests zur Verfügung, um die Geschwindigkeit und Zuverlässigkeit der Diagnose zu verbessern.
Bei den meisten Fällen von MG richten sich Autoantikörper gegen die Acetylcholinrezeptoren, Transmembranproteine, die elektrische Signale zwischen Nervenenden und Muskeln übertragen, um Muskelkontraktionen zu stimulieren.³ Acetylcholinrezeptor-Autoantikörper (ARAbs) verhindern, dass Acetylcholin an seinen Rezeptor bindet und somit normale Muskelkontraktionen blockiert. Bei etwa 15 % der Patienten mit klinischen Symptomen werden jedoch keine nachweisbaren ARAbs festgestellt und in diesen Fällen wird die Krankheit als seronegativ eingestuft.³ Ungefähr 40 % der seronegativen MG-Fälle können anhand des Nachweises von Autoantikörpern gegen die muskelspezifische Kinase (MuSK), ein Protein, das den Acetylcholinrezeptor mit dem Zytoskelett verbindet, diagnostiziert werden.4 Seronegative Patienten neigen dazu, eine schwerere Form der Erkrankung zu haben, die eine intensivere Therapie erfordert – etwa 30 % benötigen Atemunterstützung – was eine frühzeitige und definitive Diagnose notwendig macht.
Top Produkt
MuSK-Ab ELISA von Tecan
- Fachgebiet: Autoimmunität
- Probentyp: Humanserum
- Verwendungszweck: Enzymimmunoassay zur qualitativen und quantitativen Bestimmung von Autoantikörpern gegen muskelspezifische Rezeptor-Tyrosinkinase in Humanserum.
- Vorteile: Der MuSK-Ab ELISA ist IVDR-zertifiziert und kann auf offenen ELISA-Systemen wie dem Freedom EVOlyzer®, DYNEX DSX® und GSD ThunderBolt® verarbeitet werden.**
Wegweisende MG-Diagnostik
Die Expertise von Tecan in der MG-Diagnostik begann im Jahr 1995, als das Unternehmen einen Radiorezeptor-Assay (RRA) zur Detektion von ARAbs entwickelte. Dieser Assay verwendet Rezeptoren aus menschlicher Muskulatur in Kombination mit einem radioaktiv markierten Alpha-Bungarotoxin-Schlangengiftmarker, der sehr spezifisch an Acetylcholinrezeptoren bindet, ohne die ARAb-Bindung zu stören. Der RRA-Assay ist nicht nur hochsensitiv – er ist der Goldstandard für die serologische Diagnose von MG – sondern auch quantitativ, was insbesondere im Hinblick auf die Behandlung der Krankheit wichtig ist. Immunsuppressive Therapien brauchen Zeit, um zu wirken und die therapeutische Überwachung basierend auf Messungen mit Hilfe des ARAb-RRA kann daher verwendet werden, um ARAb-Spiegel zu überwachen und frühzeitig auf Remission oder Behandlungsversagen hinzuweisen.
Im Jahr 2012 erweiterte Tecan sein Angebot an diagnostischen Werkzeugen für MG mit der Einführung eines Enzyme-Linked Immunosorbent Assay (ELISA), um Autoantikörper gegen die muskelspezifische Tyrosinkinase (MuSK) zu identifizieren. Dieser Test ist der weltweit erste kommerziell erhältliche, nicht-radioaktive Assay zur Detektion von anti-MuSK-Autoantikörpern und soll sowohl die diagnostische Sicherheit als auch das klinische Management und die Überwachung von seronegativen MG-Patienten verbessern. Aufgrund der Schwere dieser Form der Krankheit ist die erforderliche Therapie – in der Regel eine Rituximab-Immunosuppression zur Depletion der B-Zellen – intensiver und zielt darauf ab, anti-MuSK-Antikörper vollständig zu eliminieren. Ein empfindlicher Assay zur Überwachung des Therapieerfolgs ist daher unerlässlich und Tecans MuSK-Ak ELISA bietet:
- Datenintegrität mit hervorragender klinischer Sensitivität (95,8 %) und Spezifität (100 %)
- Qualitative (Cut-off) und quantitative (Standardkurve) Auswertung der Ergebnisse
- Eine ganzheitliche diagnostische Lösung, die auf offenen ELISA-Systemen abgearbeitet werden kann**
Top Produkt
ARAb RRA von Tecan
- Fachgebiet: Autoimmunität
- Probentyp: Humanserum und EDTA-Plasma
- Verwendungszweck: Radio-Rezeptor-Assay zur in-vitro-diagnostischen, semi-quantitativen Bestimmung von Autoantikörpern gegen den Acetylcholinrezeptor im menschlichen Serum und Plasma.
- Vorteile:Der MuSK-Ab ELISA ist IVDR-zertifiziert und kann auf offenen ELISA-Systemen wie dem Freedom EVOlyzer®, DYNEX DSX® und GSD ThunderBolt® verarbeitet werden.
An vorderster Front der Innovation
Obwohl es keine Heilung für MG gibt, haben sich Diagnose und Behandlung der Erkrankung in den letzten 40 Jahren erheblich verändert. Tecan hat eine Schlüsselrolle bei dieser Entwicklung gespielt, indem das Unternehmen eine umfassende Lösung zur Diagnosestellung, sowohl bei seropositiven als auch bei seronegativen MG-Patienten entwickelt hat. Der MG-Aufklärungsmonat bietet die perfekte Gelegenheit, diese bahnbrechenden Nachweislösungen hervorzuheben und gleichzeitig auf zukünftige Fortschritte in der MG-Forschung zu blicken. Tecan legt weiterhin großen Wert auf die Entwicklung innovativer Lösungen, um sicherzustellen an vorderster Front der modernen Diagnostik zu bleiben und plant in naher Zukunft einen weiteren MG-Immunoassay auf den Markt zu bringen, um sein derzeitiges Portfolio zu erweitern.
Um mehr zu erfahren oder unser vollständiges Portfolio zu sehen, besuchen Sie:
www.ibl-international.com/autoimmunerkrankungen/myasthenia-gravis
Haftungsausschlüsse
* * Die Verfügbarkeit der Produkte und der regulatorische Status kann in Regionen außerhalb der EU variieren, abhängig von den lokalen länderspezifischen Zulassungen. CE IVD nach IVDR in der EU. Konsultieren Sie Ihren Tecan-Ansprechpartner für weitere Informationen.
** Die kombinierte Verwendung des Assays, des Prozessskripts und des Instruments müssen von jedem Labor vor Ort individuell validiert werden.
Referenzen
- Sanders, D.B. et al. International consensus guidance for management of Myasthenia Gravis. Neurology, 2016, 87(4), 419-425. doi: 10.1212/wnl.0000000000002790.
- Myasthenia Gravis. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Available at: https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/myasthenia-gravis (Accessed: 19 May 2023).
- Lazaridis, K. and Tzartos, S.J. Myasthenia gravis: Autoantibody specificities and their role in MG Management. Frontiers in Neurology, 2020, 11. doi: 10.3389/fneur.2020.596981.
- Ali, H. et al. Muscle-specific tyrosine kinase-associated myasthenia gravis: A neuromuscular surprise. Case Reports in Neurological Medicine, 2021, 1-3. doi: 10.1155/2021/1326442.